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Narkolepsie mit oder ohne Kataplexien


Bei der Narkolepsie handelt es sich um eine neurologische Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus, die durch eine übermäßige Tagesschläfrigkeit gekennzeichnet ist. Von dieser seltenen Erkrankung sind ca. 2-5 von 10.000 Menschen betroffen (1). Da eine Heilung nach derzeitigem Wissensstand nicht möglich ist, zielt eine Behandlung auf die Linderung der Symptome ab.

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Ursachen

Bei Menschen, die unter Narkolepsie leiden, funktioniert ein kleiner Bereich des Gehirns nicht normal. Durch die unumkehrbare Zerstörung bestimmter Zellen entsteht ein Mangel an einem bestimmten Hormon, dem Orexin, das den Wachzustand stabilisiert (2-4). Als Ursache gelten erblich bedingte Autoimmunprozesse, in denen sich die eigene Immunabwehr gegen die entsprechenden Hirnregionen richtet. Das Erkrankungsrisiko bei genetisch anfälligen Menschen kann durch Infektionen oder die Schweinegrippe-Impfung erhöht werden. (5)

Veränderte Schlafphasen

Der Schlaf bei Gesunden wird in ca. 90-minütige Schlafzyklen unterteilt, wobei jeder Zyklus eine sogenannte Rapid-Eye-Movement- (REM-) Phase und Non-REM-Phasen beinhaltet. Die REM-Phase ist durch eine schnelle Augenbewegung bei geschlossenen Lidern gekennzeichnet. In dieser Phase finden die meisten Träume statt. Die Non-REM-Phase geht der REM-Phase voraus und ist in leichten und tiefen Schlaf unterteilt (6). 

Im Unterschied zu Gesunden beginnt bei Narkoleptikern direkt nach dem Einschlafen die REM-Phase, alle Non-REM-Phasen werden nicht durchlaufen (7).

Symptome

Die klassischen Symptome einer Narkolepsie sind exzessive Tagesschläfrigkeit, Nachtschlafstörung, Halluzinationen, Schlaflähmung und Kataplexie. Sie können von Patient zu Patient sehr unterschiedlich ausgeprägt sein, einzelne Symptome (z.B. Kataplexie) können auch gänzlich fehlen (8).

Exzessive Tagesschläfrigkeit

Die Tagesschläfrigkeit ist das herausragende Symptom der Narkolepsie und wird von Patienten oft als unüberwindlich geschildert. Narkoleptiker fühlen sich untertags müde und energielos und können plötzlich ungewollt einschlafen. Diese Nickerchen sind häufig sehr kurz, die Patienten fühlen sich danach erholt und wacher als zuvor.(7,9)

Als eine Folge der vermehrten Tagesschläfrigkeit kann es zu sogenanntem „automatischem Handeln“ kommen, bei welchem Handlungen sozusagen im „Halbschlaf“ weiter ausgeführt werden und fehlerhaft oder sinnlos sein können (7). 

Gestörter Nachtschlaf

Ein wenig bekanntes aber dennoch häufiges Symptom der Narkolepsie ist ein gestörter Nachtschlaf, charakterisiert durch oftmaliges Aufwachen (9). 

Schlafbezogene Halluzinationen

Narkolepsie-Patienten leiden häufig unter intensiven Halluzinationen beim Einschlafen oder Aufwachen. Diese können visuell, akustisch oder taktil sein und werden oft als sehr realistisch erlebt. Vielfach werden die Halluzinationen als bedrohlich oder unangenehm empfunden. (7)

Schlaflähmung

Die nur Sekunden bis wenige Minuten dauernde Schlaflähmung ist durch eine vollständige Bewegungsunfähigkeit charakterisiert. Während sie beim gesunden Menschen während des Schlafs vorkommt, um die Bewegung während des Träumens zu verhindern, tritt sie bei Menschen mit Narkolepsie gehäuft beim Einschlafen oder Aufwachen auf und wird daher bewusst erlebt und als beängstigend empfunden. (7)

Kataplexie

Als Kataplexie wird ein kurz andauerndes Muskelversagen unterschiedlicher Ausprägung bezeichnet. In leichten Fällen erschlaffen beispielsweise nur die Gesichtsmuskeln, in schweren Fällen kann ein Patient in sich zusammensacken und zu Boden fallen. Kataplexien können durch Emotionen wie Lachen, Ärger oder Überraschung ausgelöst werden und dauern meist nur wenige Sekunden. (10) 

 

1. Longstreth WT, Koepsell TD, Ton TG, Hendrickson AF, van Belle G. The epidemiology of narcolepsy. Sleep. 2007; 30 (1): 13-262.

2. Nishino S, Ripley B, Overeem S, Lammers GJ, Mignot E. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet. 2000; 355 (9197): 39-403.

3. Thannickal TC, Nienhuis R, Siegel JM. Localized loss of hypocretin (orexin) cells in narcolepsy without cataplexy. Sleep. 2009; 32 (8): 993-84.

4. Thannickal TC, Moore RY, Nienhuis R, Ramanathan L, Gulyani S, Aldrich M, et al. Reduced number of hypocretin neurons in human narcolepsy. Neuron. 2000; 27 (3): 469-745.

5. Bonvalet M, Ollila HM, Ambati A, Mignot E. Autoimmunity in narcolepsy. Curr Opin Pulm Med. 2017; 23 (6): 522-96.

6. Rechtschaffen A, Kales A. Los Angeles: University of California, Brain Information Service/Brain Research Institute. 19687.

7. Dauvilliers Y, Billiard M, Montplaisir J. Clinical aspects and pathophysiology of narcolepsy. Clin Neurophysiol. 2003; 114 (11): 2000-178.

8. Deutsche Gesellschaft für Neurologie - Leitlinien Narkolepsie. 2012:https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/030-056l_S1_Narkolepsie__verlaengert.pdf9.

9. Roth T, Dauvilliers Y, Mignot E, Montplaisir J, Paul J, Swick T, et al. Disrupted nighttime sleep in narcolepsy. J Clin Sleep Med. 2013;9 (9): 955-65.10.

10. Dauvilliers Y, Arnulf I, Mignot E. Narcolepsy with cataplexy. Lancet. 2007; 369 (9560): 499-511.