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Chorea Huntington


Chorea Huntington ist eine genetisch bedingte und autosomal-dominant vererbte Erkrankung des Gehirns, die mit fortschreitenden Bewegungsstörungen und kognitiven Einschränkungen (Demenz) sowie Verhaltensauffälligkeiten verbunden ist. Die Erkrankung tritt selten auf, sie betrifft 7 – 10/100.000 Menschen, wobei Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Die Therapie besteht aus symptomatischen Maßnahmen.

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Ursache

Chorea Huntington: eine Familienkrankheit

Der Chorea Huntington liegt ein Gendefekt zugrunde, und zwar im sogenannten Huntingtin-Gen von Chromosom 4. Das defekte Gen bewirkt einen langsam fortschreitenden Zelltod bestimmter Nervenzellen im Gehirn. Diese Veränderungen sind verantwortlich für die verschiedenen Symptome der autosomal-dominant vererbten Erkrankung. Autosomal-dominant heißt, dass jedes Kind eines erkrankten Elternteils ein 50 %iges Risiko in sich trägt, das betroffene Gen zu erben. Wer das defekte Gen besitzt, erkrankt früher oder später.

Symptome

Verlauf

Die Erkrankung tritt meist als adulte (Erwachsenen) Form zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf, kann allerdings auch schon im 1. oder erst im 80. Lebensjahr beginnen. Die frühe Form ist allerdings sehr selten.
Das Erscheinungsbild ist durch motorische Störungen und besonders vielgestaltige psychische Veränderungen gekennzeichnet, die in unterschiedlichem Maße auftreten können.

Chorea und andere Bewegungsstörungen

Die typischen Bewegungsstörungen sind ruckartige, unwillkürliche Bewegungen der Arme (v. a. Finger und Hände), der Beine, des Rumpfes und des Gesichtes (chorea: griechisch für Tanz). Auffallendes „Torkeln“ wird anfangs fälschlicherweise von Angehörigen und Freunden als Betrunkenheit interpretiert.

In späten Stadien kann neben massiven motorischen Störungen auch die Beeinträchtigung des Schluckens und Sprechens ausgeprägt sein. Schluckstörungen können zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Psychische und Psychiatrische Auffälligkeiten

Bei vielen Kranken lassen sich Reizbarkeit, Veränderungen der Gemütslage, Antriebsstörungen schon früh erkennen. Auffällig ist auch das Nachlassen der geistigen Fähigkeiten bis hin zur Demenz. Auch vegetative Störungen wie Appetit- und Schlaflosigkeit können auftreten.

Huntington-Kranke können sich auch emotional verändern; sie werden verschlossen, launenhaft oder aggressiv. Bei einigen Patienten kommt es im Laufe der Erkrankung zu Wahnvorstellungen, es entwickelt sich eine Psychose.

Depressionen können einerseits Symptom der Erkrankung sein, andererseits kann sich eine Depression als Reaktion auf die Erkrankung einstellen.