Kopfbereich

Zusatznavigation

Primäre Myelofibrose


Die Primäre Myelofibrose (PMF) ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, die zum Formenkreis der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen gehört. Sie kann als eigenständige Krankheit auftreten oder die Folge einer anderen Erkrankung aus dieser Gruppe sein.
Bei Vorliegen einer Primären Myelofibrose wird das Knochenmark zunehmend durch faserreiches Bindegewebe ersetzt, wodurch es im weiteren Verlauf zu Störungen der Blutbildung (Hämatopoese) und Blutgerinnungsstörungen kommen kann.  

  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Ursache & Symptome
  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Diagnose & Therapie
  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Fachkreise

Ursache

Die Ursachen und auslösenden Faktoren der Primären Myelofibrose sind derzeit noch nicht ausreichend bekannt. Die Erkrankung ist eine klinisch heterogene Erkrankung. In den letzten Jahren wurden sehr charakteristische genetische Merkmale identifiziert, die auf eine PMF hindeuten. Dies sind genetische Veränderungen in der Janus-Kinase, dem Thrombopoetin-Rezeptor und dem Calretikulin. 

Die Primäre Myelofibrose verläuft in mehreren Phasen mit unterschiedlichen Symptomen. Es gibt kein Leitsymptom, welches typisch für diese Krankheit wäre. Das Spektrum reicht von völliger Beschwerdefreiheit bis hin zu schweren Krankheitsbildern. Die für die Erkrankung typischen Blutbildveränderungen sind ebenfalls vom Stadium der Erkrankung abhängig.

Symptome

Die Symptome der Erkrankung sind zum einen bedingt durch die Blutbildveränderungen (am häufigsten Thrombozytose, eine starke Vermehrung der Blutplättchen und/oder Anämie, sogenannte Blutarmut), die mit unspezifischen Krankheitszeichen wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Störungen der Blutgerinnung und vermehrter Infektanfälligkeit einhergehen.

Zum anderen wird im Verlauf der Erkrankung die Blutbildung immer mehr von Milz und Leber übernommen, wodurch es zum Anschwellen dieser Organe kommt (Splenomegalie bzw. Hepatomegalie). Neben einer Vergrößerung des Bauchumfanges treten häufig unter anderem Verdauungsstörungen (Durchfall, Verstopfung), Sodbrennen, Unverträglichkeit von z. B. fetten Speisen auf.
Weitere Komplikationen können als Folgen der Veränderungen des Blutbildes und der Fließeigenschaften des Blutes entstehen. So kann es zur Bildung von Blutgerinnseln in großen und kleinen Gefäßen kommen.

Der Verlauf der Erkrankung wird vor allem durch das Ausmaß und das Fortschreiten der Markfibrose (Verdrängung der blutbildenden Zellen durch Bindegewebe) bestimmt.