Kopfbereich

Zusatznavigation

Polyzythämia vera


Die Polyzythämia vera (PV) ist eine seltene Erkrankung der blutbildenden Zellen im Knochenmark, bei der es in erster Linie zu einer dauerhaften (chronischen) Vermehrung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) kommt. Dadurch kann die Fließfähigkeit des Blutes abnehmen und Durchblutungsstörungen wie Thrombosen und Embolien können die Folge sein.
Die meisten Patienten mit Polyzythämia vera haben eine nahezu normale Lebenserwartung, wenn sie gut geführt und adäquat behandelt werden.

  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Ursache & Symptome
  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Diagnose & Therapie
  • Erweiteter Inhalt für eingeloggte Fachkreis-Mitglieder.
    Öffentlicher Inhalt. Für erweiterten Fachkreis-Inhalt bitte anmelden.
    Fachkreise

Ursache

Die Ursache der Polyzythämia vera ist noch unbekannt. Sie ist fast immer erworben, kann in seltenen Fällen aber auch angeboren sein. Typisch ist eine gesteigerte Produktion der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). 

Patienten mit PV sind oft zum Zeitpunkt der Diagnose beschwerdefrei.
Etwa 95% der PV Patienten weisen eine Mutation in der Ausprägung eines spezifischen Enzyms auf, nämlich der Janus-Kinase. Hier handelt es sich um eine genetische Veränderung im Gen dieses körpereigenen Proteins (JAKV617F)

Symptome

Unspezifischer Beginn

Zu Beginn der Erkrankung sind die Symptome eher unspezifisch. Eine auffällige Rötung des Gesichtes erweckt mitunter sogar den Eindruck, dass der Betroffene besonders gesund sei. Wenn die Zahl der roten Blutkörperchen ein kritisches Maß erreicht, dann nimmt die Fließfähigkeit (Viskosität) des Blutes ab und es kommt zu Durchblutungsstörungen. Das führt in der Folge zu einer bläulichen Hautfarbe (Zyanose).

Weitere Symptome können sein:

  • Juckreiz am ganzen Körper (vor allem beim Duschen oder Baden –  aquagener Pruritus)
  • Bluthochdruck
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Schmerzhafte Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen
  • Ohrensausen
  • Nasenbluten
  • Sehstörungen

Mögliche Komplikationen

Die häufigsten Komplikationen resultieren aus der „Zähflüssigkeit“ des Blutes, wodurch es zu Blutgerinnseln (Thrombosen) bzw. Verstopfungen von Blutgefäßen (Embolien) in großen wie auch kleinen Gefäßen kommen kann.

Aus solchen Durchblutungsstörungen können die folgenden Krankheitsbilder entstehen:

  • Pfortaderthrombose (Beeinträchtigung der Blutzufuhr zur Leber)
  • Beinvenenthrombose
  • Herzinfarkt
  • vorübergehende Gehirndurchblutungsstörungen (Transitorische ischämische Attacke, TIA)
  • Schlaganfall
  • Lungenembolie

Da die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten), die maßgeblich an der Blutgerinnung beteiligt sind, ebenfalls vermehrt sind und deren Funktion gestört sein kann, treten auch Komplikationen aufgrund einer gesteigerten Blutungsneigung auf (Blutungen im Magen-Darmtrakt, Hautblutungen).