Therapie

Die Erkrankung ist gegenwärtig, abgesehen von seltenen, jüngeren Patienten, bei denen eventuell eine allogene Knochenmarktransplantation möglich ist, noch nicht heilbar. Die Behandlung ist daher rein symptomatisch. So werden bei einem Mangel an roten Blutkörperchen (Hämoglobin unter 8 g/dl und klinische Beschwerden) Erythrozytenkonzentrate gegeben. Bei Blutungen, die die Gabe von Blutplättchen erfordern werden Thrombozytenkonzentrate verabreicht. Bei ineffektiver Transfusion oder einem sekundären Angriff der Immunabwehr auf rote Blutkörperchen ist eine Unterdrückung der Immunantwort mit Kortison zu versuchen. Ist diese erfolgreich wird Kortison in kleinen Mengen als Dauertherapie verabreicht. Wenn die Thrombozytenzahl über 1.500 g/l liegt und thromboembolische Komplikationen auftreten, oder wenn die Milzschwellung erhebliche Beschwerden bereitet, dann kann auch eine Behandlung mit Hydroxyharnstoff vorteilhaft sein. In Einzelfällen ist auch die operative Entfernung der Milz (mit einer hohen Sterblichkeit verbunden) oder eine Milzbestrahlung klinisch vorteilhaft. Eine sehr große Milz kann nämlich durch ihren großen Platzbedarf oder durch die Zunahme einzelner oder aller Milzfunktionen einen überhöhten Transfusionsbedarf führen (eine sehr große Milz baut transfundiertes Blut mitunter zu rasch ab). Neue Therapieformen bei Thrombozytose sind die Gabe von Alpha Interferon oder Anagrelide. Der wissenschaftliche Nachweis für den Nutzen dieser Präparate steht aber noch aus.