Therapie

Die Erkrankung ist derzeit noch nicht heilbar. Die Behandlung erfolgt daher symptomatisch und soll des Fortschreiten der Erkrankung bremsen ohne dabei die Lebensqualität erheblich zu beeinträchtigen. Das Ziel der Therapie ist die Senkung der Erythrozytenzahl. Anfänglich lässt sich das mit regelmäßigen Aderlässen erreichen. Die entnommene Blutmenge wird dabei mit einer geeigneten Elektrolytlösung und dem separierten Plasma ersetzt. Eventuell gleichzeitig erhöhte Thrombozyten- und Leukozytenzahlen können dadurch nicht kontrolliert werden. Bei hohen Thrombozytenwerten wird anfänglich regelmäßig Aspirin verabreicht, da es deren Aktivität hemmt und so der Bildung von Blutgerinnseln vorbeugt. Wenn 2 Aderlässe pro Monat nicht mehr ausreichen um einen Hämatokritwert unter 45 Prozent einzustellen, oder die Thrombozytenwerte auf über 800.000/µl (normal bis 400.000/µl) ansteigen, so folgt eine Therapie mit Hydroxyharnstoff. Dieses Medikament ist ein Zytostatikum, das unspezifisch die Zellvermehrung der Blutzellen hemmt. Bei jungen Patienten wird auch alpha Interferon angewendet. Wenn selektiv die Zahl der Thrombozyten reduziert werden muss wird auch Anagrelid (in Österreich unter dem Namen Thromboreductin® zugelassen) verabreicht. Da die Patienten zum Zeitpunkt der Erkrankung zumeist älter als 50 Jahre sind werden Knochenmarktransplantationen kaum durchgeführt. Aus diesem Grund lässt sich der Stellenwert einer Transplantation aus heutiger Sicht noch nicht klar beurteilen.