Essentielle Thrombozythämie

Erkrankung

Bei der essentiellen Thrombozythämie kommt es zu einer ungezügelten Vermehrung einer kranken Stammzelle der Blutbildung. Dabei steht eine starke Vermehrung der Blutplättchen im Vordergrund. Begleitend können aber auch rote und weiße Blutkörperchen vermehrt vorkommen.

Blutplättchen sind für die Blutgerinnung von wesentlicher Bedeutung. Die Symptome der Erkrankung werden zum einen durch die mitunter sehr hohe Anzahl der Blutplättchen, zum anderen aber auf durch deren Funktionstüchtigkeit bestimmt. Zirkulieren im Kreislauf sehr viele Plättchen (ab 1 Mio./μl) die aber nur eingeschränkt funktionieren, dann kann es zu Blutungen kommen. Ist die Funktionstüchtigkeit dieser Plättchen jedoch annähernd normal, dann besteht die Gefahr der Bildung von Blutgerinnseln.

Patienten mit ET sind in jungen Jahren oft völlig symptomfrei. Sie tragen aber ein erhöhtes Risiko für das Austreten von Blutungen und/oder Thrombosen. Blutungen treten bevorzugt an den Schleimhäuten in Nase und Mund, im Magen und Darmbereich, aber auch fleckartig an der Haut auf. Blutgerinnsel sind die häufigsten und gefürchtetsten Komplikationen der ET und können im venösen und arteriellen System auftreten. Besonders dramatisch verlaufen Thrombosen der großer Oberbauchgefäße (Pfortader, Leber-, Milz-, Mesenterialvenen) und der Herzkranzgefäße. Da für die Blutgerinnung auch der Zustand der Gefäße maßgeblich ist, häufen sich solche Zwischenfälle mit zunehmendem Lebensalter.

Wenn es in den kleinsten Gefäßen zu einer Bildung von Blutgerinnseln kommt, dann wird die Blutmikrozirkulation beeinträchtigt. Das tritt bei etwa der Hälfte der Patienten auf und äußert im Bereich der Finger und Zehen als Kribbeln, Rötung, Erwärmung und Schwellung und im Zentralnervensystem in Form von Funktionsstörungen wie wiederkehrenden Sehstörungen, Sprachstörungen, Gangstörungen, Fallneigung, Lähmungen bis hin zu Krampfanfällen.