Therapie

Eine Therapie sollte begonnen werden bei durchgemachten Thrombosen, Komplikationen im Bereich der kleinsten Gefäße und Herz-Kreislauf Risikofaktoren. Nicht-symptomatische Patienten ohne Herz und Kreislauf Risikofaktoren werden abhängig von der Risikoeinschätzung des behandelnden Arztes ab Thrombozytenwerten von über 900.000/µl (bei einem Normbereich zwischen 150.000 und 450.000/µl) behandelt. Für die Therapie stehen primär Anagrelide, Hydroxyharnstoff und Alpha Interferon zur Verfügung. Anagrelide ist ein neues Präparat, das seit kurzem im Handel ist. Es hemmt selektiv das Wachstum der Megakaryozyten (unreife Form der Plättchen). Anagrelide ist als Kapsel erhältlich und reduziert bei den meisten Patienten in einer Dosierung von 2-3 mg täglich die Thrombozytenzahl. Die Wirkung von Anagrelide ist reversibel d.h. nach Absetzen der Therapie steigt die Plättchenzahl nach 4 Tagen wieder an. Da Anagrelide in höheren Dosen auch die Gefäße erweitert und das Herz anregt sind Nebenwirkungen vor allem auf dem Herz-Kreislaufsektor möglich (Blutdruckabfall, Herzklopfen), daher ist auch bei Patienten mit Herz und Kreislauf Vorerkrankungen Vorsicht geboten. Das Trinken von Kaffee und die gleichzeitige Tabletteneinnahme sind zu vermeiden. Über den Einfluß von Anagrelide auf die Schwangerschaft liegen keine ausreichenden Daten vor, daher sollte es während der Schwangerschaft nicht genommen werden. Hydroxyharnstoff wird im allgemeinen gut vertragen, allerdings besteht bei einer Dauertherapie ein Leukämierisiko, weshalb das Präparat eher für Patienten über 60 geeignet ist. In bestimmten Situationen (z.B. bei Schwangerschaft) wird statt Anagrelide oder Hydroxyharnstoff Interferon-alpha verwendet. Es muss täglich unter die Haut gespritzt werden und verursacht vor allem anfänglich häufig grippeartige Nebenwirkungen. Bei ansonst therapieresistenten Fällen kommen Alkylantien wie Melphalan oder radioaktiver Phosphor zum Einsatz. Die beiden Letzteren können Leukämie verursachen und sind daher primär wieder für ältere Patienten geeignet. Weitere unterstützende Therapien sind Thrombozytapherese (Abfiltern von Thrombozyten aus dem Blut) oder Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure zur Behandlung der Erythromelalgie.