Die pulmonal-arterielle Hypertension (PAH) wird durch eine Steigerung des Blutdruckes im Lungenkreislauf bedingt durch eine Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes verursacht. Durch das Fortschreiten der Erkrankung kommt es bei der Hälfte der unbehandelten Patienten innerhalb von zwei bis drei Jahren nach Diagnosestellung zu einem Rechtsherzversagen und Tod.
